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2024年05月09日 07:48本报。北。京11月23日电。?。?（。记。者姜洁）。中。共。中央。政治局常。委、中央纪委书记王。岐。山22日。至23日到。湖。北省调研，并。主持。召开部分省市纪。委书。记。座谈会，。贯彻落实党的。十。八届三中全会精。神，。为筹。备中。央纪委三次全。会。开展。调查研究、听。取意见建议。。他强。调要深入贯彻落。实党的十八。大和十八届三中全会精神。，求真。务。实，探索实践，。加强反腐败。体制机。制。创新。和。制度保障。 。除了。介绍。成。绩，刘强东。还。在发。言中给。总理。直接提“。要。求”：“过去。几年，我们这些做。电。子商务的。总怕工商税。务来收钱，但现。在，。我们希。望政府。加强监。管。。” 他的画。作。被人称。道，但。鲜为人知的却是，在。抗日战争。时。期，。虽然生。活并不富裕。，。但他还是捐出。200。0。元帮助八路军。，。并从事。地下。情。报。工作；。在日本。人的。监狱里，他更是。坚。强不屈，豪气冲。天。。
“以。前出。海。靠。的是胆量。，现在则是满腔的自信。和底气！”许。壮说，通过。集训，一。批。“海上通。”。正。在。茁壮。成。长。“去。年11月1。3日。，。我带领船。员到南沙捕鱼作业，就发现。某外籍。渔船。非法。闯。入。我海。岛附近。海域。”许壮告诉记。者。，他第一时间。将情况报告。相。关。部。门，并配。合。附近的执法船只进。行处置，。有。效。维护。了主权权益。 。张高丽首先。转达了习近平主席对普京总。统的亲。切问候和良好祝愿。。张高丽说。，我。此访。受。习。近。平主席委。派。，。代。表中国。政府出席圣彼。得堡。国际经济论。坛，同时与。俄方进一步深入。探。讨。两国务。实合作的前景。。 李克。强强调，。中国。经。济。要行稳。致远，必须着。眼于提质增效。升级，走创新。驱动发展之路，打造。升级。版。既要加。大力度支持新技。术、新。模。式、新业态、新产。业发展，为他们“培土施肥。”，打造。中。国经。济新。的“发。动机”。，。又。要。致力。于传统。产业。“挖。潜。开。荒”，推。动高端化、低。碳化、。智能化改造。。
。《。意。见》指。出，基层。服务。型党。组织建设面临。的情。况。千差万别，任务。十分繁重。要。积极探。索实践，改。进方。法。措施。，有。重点、有。计划、有步骤地推进。工作落实。精心。谋划设。计。，提。出切合实际的具。体目标和。工作措施。突。破重点难。点，坚持什。么问题。突出就着重解。决什么。问题。，什么问。题紧。迫。就。抓紧解。决什。么问。题。。坚持上。下联动。，整合各级各方。面力量和资。源。，。帮助。基层党。组织解。决困难和问题。强。化典型带动，为。基层。党组织。树标杆、作样板。。跟踪。督查。考核，建立基层。服务。型党组织考核。制。度。，实行分类考核、动态管。理。 。况且，4。5%的人赞成独立。绝对很可。观，未来。有。一点。风。吹草动，形势。逆转也不。是没有可能。。毕。竟。，抗争了，公。投了，。争。取的。利。益也变得更多了。至于。是。不。是。真。的要。独立，。恐。怕智者见智吧。（文/桃。花岛主）。 在。过去不足一。年时。间。内，美。国动用。了Ｐ８。侦察机、“拉森”号宙斯。盾。驱。逐舰、Ｂ５。２轰炸机、“威尔。伯”号导弹。驱逐舰等军。事。力量不断闯入南海。，所。涉。区域甚。至包括中国西沙群岛领海。
可悲的。是，西方人曾。经的高。工资、高福利导致了今。天。入不敷。出。的养。老金。缺口。，。可。是。至少人。家。已经享受。在。先了，即使今。天。吃一些苦也。不。会。抱怨太多。但事。实是，。人。家即使。在吃苦，那也是相对的，只是。在原来。高福利。的基础。上有。所缩减，瘦死。的骆。驼。比马大。，谁也。没看到欧美饿殍遍地。。即使是这样，人家。还不干。呢!人家的。工会还要向政府。讨说法。。 1。995年。7月4日，在调查。原。北。京。市副市长王宝森违法犯。罪。活动的过程中。，中央。发现有。些重大问题。涉及原北。京市。委书记陈希。同。，。决。定。由中央纪委对陈希。同的问题。进行审查。 当日21时5。0。分，南航北。方分。公司CZ65。18。杭。州。-沈阳。航班。满载着152。名旅客缓。缓地。滑向跑道，。准。备。起飞。。这时。后。舱乘务员。报。告，。一。名男。旅客身体感到不适。，腹。部剧烈。疼痛。在无法。判断病情的。情况下。，乘务长向。机长罗东。做了。汇报，机长果断表示返。回停机位，并。叫。来。120。急。救车。1。20医生。登机。查看了旅客的情。况，也无。法判明。病情，建议中止。行程尽。快就医。随后这。名患病。旅。客上了急救车送医检查。
受台(tai)北自来水事业处调整水价影响的供水区域，除台北市(shi)全(quan)市，还包括新北市三重、新店、永和(he)、中和四区及汐止区七个里。 保护生态当然不(bu)意味着不追求发展，如(ru)何带领(ling)群众“摆脱贫困”，可是习近平20多年前就深入思考过的大问题。这次两个主题相遇，习近平所关注(zhu)的，一定不会只是福建本身，而是与国家(jia)的发展战(zhan)略高度相关。 在重归于好的新闻曝(pu)光不(bu)久，网友在微博爆料王菲再度怀孕(yun)的好消息，表示谢霆锋将再次当爸爸，并(bing)透露称王菲为(wei)保谢霆锋骨肉，不惜花500万请台湾的10位高僧比丘诵念《金刚经》7天(tian)，为未来的孩子烧香祈福，希图借神佛之力护胎。 小文(wen)说，他父母都在外省打工，他也不是本地人，一个多月前来到青白(bai)江，在堂哥的理发店内打工。父亲(qin)脾气不好，经常打骂他。在理发店打工，一些客人不是很友善，有时候话很难听。前不久，他曾向父母表达了(liao)要离开青白江的想法，但是被父亲粗暴拒绝了。这些事都让他很难过。 ?中共。中。央政。治局常委、中央。书。记处书记刘云。山。在会议上讲话。中共。中。央政治局。常委。、。中央纪委。书记王岐。山出席。会。议。 “首都。机。场。的航班正常。率，在很大程度。上决定全国的。航。班。正常率水平。。”一位空管系。统。资深从业人。员透。露，从航班起。降。量看，。首。都机场只占全国一。成多。，但北京始发航班都。是各大航空。公司的重要航。线。，能否准。点关。系。到各。航。空公。司全天的航班。运行秩。序，因为每架。飞。机都是。要。连。续飞一整天完。成多个。航段的飞行任。务。。 这些。面。值。1。00。元的人民币有的是成捆。的，有的是散开的单张。钞票，。铺。在地上。的面积约有一平方米。一。旁。还有。一个。灰色无。纺布的袋。子，从。敞口往里看。，。也。都。是现金。一个花。色的。布。包里，。掉出几。幅卷。成轴。的字画。。 。人民网军事在线北京。1。2月8。日。电 。?（记者。 黄子娟。）。今。天下午，由解。放军出版社。出。版的。大型丛书《强军之路》。新。闻。发布会。在。京举行，这部丛。书全景。展。现了。改。革开放3。0年来国防和军队建。设。的伟。大。成就。和辉。煌征程。。作为向祖国。60华诞。的献礼。。《强军。之。路。——亲历。中。国军队重大。改革与发展。》丛。书共1。0卷，416篇文稿。408位作者中，有。上将。23人、中将。18人。、少将。79人、师职干部1。1。0人。、团以下。干部16。6。人、。战。士12人。作者中年龄最。大的。95。岁。，年龄最。小的22。岁。。该书全。方位、。多视角地。记录了我军在。改革开放伟。大革命中的珍。贵军史，立体式。讴歌和客。观反映了改。革开。放以。来国。防和军队。建。设的辉煌成就。 宋。乔表示，老。挝政。府、公安部十分重视与。中。国的友好合作关系，。愿与中方共。同努。力，深化各。领域。务。实合作，。推动两国。执。法安全合作。不断取得。新。成。果。 “为什么我们。今年GDP增速。放缓。，但。就。业却能提前。完成目。标？这与小微企业大量诞。生。有直接关系。”李。克强。说，。“。现在。，。经济。增长。新。的‘发动机’正在形成，这对。政府工作。提出新的要求和期待。。” 。中国的新。未来、。人民。的。新期。待，。激。励。我。们。坚忍。不拔、自强。不息。“长风破浪会。有时。，直挂。云帆。济沧。海。”我们决。心以邓小平理。论、。“三个代表”重。要。思想。、科学。发。展观为。指导，在。以习。近平。同志为总。书记的党中央。领导。下，团结一致，开拓创。新，。为全。面建成。小。康社会。、实现中。华。民族伟大复兴。的中国梦。而努力奋斗！ 在冬训路上，一个20。米高的断崖。挡住了前面的。道路，为。了按时到达目。标。地域。，特战。队员只。能利用绳索。攀援。而上，。飞刀投掷。可以隐蔽。杀。敌，。滑雪前。行可以提。升。行进的速度。，林海。雪。原中，特。战队员根据实际情况，随机制。定行动方案，利用。光。学侦测。设备和。高清望。远镜，队。员们迅。速锁定。目标。，在狙击手的。掩护下。，突击。队员一举。摧。毁。目标。。 4月18日，一个。普通。日子。，但对淘宝。的“魔豆。妈妈”们。而言。，这是一个特别。的纪念。日。七年。前。的今。天。，一。个故事结束，另一段希望之旅。开。启。 。虽。然装备和。兵。力远。不。如日伪部队，杨靖宇。率领的抗联却通过游击战。术。，于。1936。年。彻底歼灭邵。本良部队。。根据地的艰辛也非比。寻常。丁。万林。介绍说，长。白山区最。冷。达到零下4。0。多。摄。氏度，抗。联。战士中非。战。斗。减员人数。都超。过。了战斗牺牲的人数。 习近平主席说：“我们要把。握好世界大。势，跟上时代潮流，。共同营造对。亚洲。、对世。界都。更为。有。利。的地。区。秩序，。通。过迈向亚。洲命运。共同体，。推。动。建。设。人类。命运。共同体。。” 。据悉，押钞员曾。多次。向公司提出三方面。的诉求。：。一。是认。为。工资待遇低。，要求公司。提高工资待遇；。二是对公司。管理方。式。不满；三是反映公司。伙。食不好，。要求。提高押运。员生。活。条件。 这样算下来。，孩。子一年的花费就要。5。万到。6万元。。“因为报了亲。子班，这样。的年。花费在昆明算比。较。高的。，。所。以。每个月。，父母。还会给我们家补贴4000元左右。。。”。陈。香的。弟弟。说。。 。但这并不意。味着中国。的。歼-2。0、。东风-。21。D和可能稍晚。公开的航母毫无价值。。这些近来的展示让很多。专家。深感。挫败。他们承。认对。北京。军事能力的。迅速。提高非常。吃。惊。美国。海军情报主。管杰。克?道斯特上周。说。，五角大楼。犯。了同样的错误。。盖茨也表示。，作为对中。国现代化的回应，美。国。也将。加强。自身。的打击。能力。。 。台湾人既然这么爱网购，为什么台湾。的网。络。经。济。却。一直。被人们忽略，也压根没有诞。生过。像。淘。宝、京。东这样。的电。商。“巨无霸”。？。笔者在台湾经。常。光。顾的金石堂网路。书店，若拿来。与。大陆的。当。当网比一比，实。在不是一。个量级。 中。新社香港12月。13日电 (记者 赵。建华)中国驻。东。盟大使杨秀萍。13日在香港表示。，。为推动。中。国—。东盟关系不断向前发展，应从。四个。方面。继。续。努。力。 ——持续。不。断增进。互。信。中方倡议建设。“。21世纪海上丝绸之路”。、。亚。洲基。础设。施投资银。行等，都。蕴含。了与东盟。互利。共。赢的。设。计思。路，都将东。盟作。为。重要。参与者。、主要受益。方。中方愿就各项。合作政策。与。具体问题同。东。盟坦诚。深入。沟。通，。促进互信。与合作。。中方。赞同。并倡导南。海问题。“双轨。思。路”，支持直接当。事。国协商谈。判。和平解决争议。，中国与东。盟共同维。护南海和平稳。定。 —。—把握战略。合作方向。。中国。—东盟战。略伙。伴关。系第。二。个。十。年要。保持。合作。优势，必。须。继续把握。趋势与主线：经。济。转型。和产。业升级，互联互。通合作。，贸易与投资，。多边安。全合作。中方倡议明年在华举行。中国—东。盟。防长。非。正式会议。，继续深。化同东盟救灾合。作。。 —。—。紧密。对接合作进程。。中国—东盟。自贸。区升级版力争完成。谈判。中国对东盟的支持是真。心实。意、实实在在。、说到做到的。东。盟共同。体建。成后，中国与东。盟将。分别是全。球第二大和。第七大。经。济体、前两大发展。中经。济体。。中。国与。东盟并肩。发展。、加强。合作将。具。有。更加深远的区域乃至。全球意。义。 —。—。维。护区域合作秩序。中国愿与东盟。商签“中国—。东盟国家。睦。邻。友好合作。条约。”，为双方关。系。长远发展提供法律与。制度。保障。。。中国支持区域开放。合作，愿同美国。等大国。在。相互尊重的基础上，。就。亚。太。事。务。保持密切沟通与合作，构。建积极互动与。合。作。格局。。。 当。天。由新华社亚太总。分社主办、。主题为。“共。建互信。，打造。命。运。共。同。体”的首届。东盟。发展论坛13日在。香。港举行。出。席此次论坛的杨。秀萍还表示，明年，。马来。西亚将。接。替。缅。甸担。任东盟。轮。值。主席国。。。杨。秀萍对缅甸今年。为推动中国—东盟关系发展所。做努力表示感谢。。中国将全力以赴。支持马。来西。亚。工作，推。动中国。—东盟。关系不断向前。(完) 19。51年初，。中央军。委。决定。从华东军政大学和。预科。总。队。选调。55名。女学员到。第七。航校。学习飞。行。建国以来，空军共。招收9批女飞行学员。共543名，毕。业3。2。8名，。她们驾。驶。飞机飞遍。了祖国各地，。执行。空运。、。空投、。抢险。救灾。、人工。降雨、航。空。测量。、。科研试飞和专机飞行等任务,以自己的实。际行动，为人民。空军。赢得。了。荣誉。。 北约宣。布。增兵当。天普。京签署呼吁预备役参加。2个月军。训。的命。令。。俄罗斯《晨报。》说，俄预。备役人员军训每。年。都进行。，去年。是在7。月。份。进。行的。，。今。年时间提前。俄罗斯驻。北约全权代表。格鲁什科。表示，俄边界军事政。治。局势的。重大变。化。将自然。而然。地导致。俄罗斯改变军事。计划，以确。保国家。安全。，对北约的扩张俄将做出“足。够。的。反。应”。他。称，不容许北约向乌克兰提。供武器，。其。后果不。堪设想。。 国务院。总理。李。克强。在会上。表示，浇花浇。根。，交人交心，要通过交心使。本组。织。发。展。深。得人心。要坚持和平发展，更。加重视。民生和。人文合。作，打。造区域合。作新亮。点。。 1991－1993年(nian) 辽宁省总工会(hui)副主席（1989－1991年辽宁省委党校经济管理专业函授本科班(ban)学(xue)习；1992－1993年中央党校一(yi)年制中青年干部培训班学习） 王海容于1960年(nian)秋考入北京师范学院。王海容读的专业是俄语系，按学校的教学方向，她将来毕业后是要去当中学俄语老师的。但是，王海容毕业后，却没有当过一天老师。她入学时没有走后门，毕业分配时却走了个大后门。1965年11月，由周恩来总理指示，王海容被安排在外交(jiao)部办公厅。开始(shi)，她的工作主要是负责部长与总理的文电收发，以及其他的一些文秘工作。然而，由于她的特殊身份和背景，还有德高望重的周恩来总理的特殊关照，她在外交部上上下下都有着特殊的“分量”。到外交部之后，王海容的工作可谓春风得意。从她履历中可以看到：1965年11月，她作为(wei)外语学院的毕业生跻身外交部办公厅，按一般的情况顶多也只是个科级秘书。其后，是“文化大革命(ming)”开始，“轰轰烈烈”搞了三四年。这期间，她出入中南海，活跃于毛主席身边，虽然没有什么特别的名位，但其“活动的权力”则等同于高级干部一般。到了1970年夏天，由周恩来直接提名，委任王海容担任外交部礼宾司“负责人”。时过一年，到了1971年7月，王海容被正式任命为礼宾司的副司长。第二年，又一道任命下来，王海容被提为外交部“部长助理”。再过一年多一点，王海容被任命为外交部副部长了。此后，她在这个岗位上一干便是4年多，直到失势倒运。 因此，面对今天的这个结果，我感觉(jue)是这样的一句话，面对让自己羞愧(kui)的事情终于有了(liao)纠正它的勇(yong)气(qi)。因此一定要平衡地看待，不能说有了这种勇气，我们就去表扬，这是非：，反映了公正，忘了曾经做过让我们羞愧的事；但是做过曾经非常羞愧的事情，也别忘了有纠正它的勇气。
机组人员按正常程序通过安检后，会有“签派”的工作人员递上来一(yi)份放行单，这(zhe)份放行单上有很重要的一项内容(rong)，就是(shi)(shi)飞机的油量。油量是由电脑软件计算出来的，但只是一个参考值，机长可以酌情增加。 江苏省委组织部副部长(chang)庄同保说，干部年轻化是近年来中共中央用人的重要原则(ze)，年轻干部相对而言，在创造力(li)、学习力、灵活力方面优势明(ming)显。中共十八大(da)报告也明确提出，加大培养选拔优秀年轻干部力度，鼓励年轻干部到基层(ceng)和艰苦地区锻炼成长。 当地时间昨天下午，上：献髯?zu)织(zhi)成员国政(zheng)府首脑理事会(hui)第十三次会议在哈萨克斯坦首都阿斯塔纳开幕。会议深入探讨了新形(xing)势、新问题，研究制订新思路、新举措。 11月30日，中共中央(yang)政治局(ju)常委(wei)、中央纪委书记王岐山在北(bei)京主持召(zhao)开座谈会，听取专家学者对(dui)党风廉政建设和反腐败工作的意见和建议。新华社记者李涛摄 为防止重名，张莲芬之子张学良(liang)遂以其字仲平为名登记或签(qian)署文件；张学良在股东签名时，也(ye)均用张汉卿(qing)(qing)三字。1916年前，中兴煤矿公司的文件中有“张学良”的签字。1916年以后，就只有“仲平”、“汉卿”，再也没(mei)有出现“张学良”三字。 第三届中国—加勒比经贸(mao)合作论坛１２日在特立尼达和多巴哥首都西班牙港举(ju)行。加勒比国家政要和企业(ye)家出席了论坛开幕式。中国国务院副总理王岐山在开幕式致辞中表示(shi)，将采取措施进一步深化中加合作。王岐山说，近年来，中加关系发展势头良好，双方高层交往频繁，政治互信不断加深。中国—加勒比经贸合作论坛的建立，开创了中加合作的新局面。中加各(ge)领域合作进入“快车道”。事实证明，中国永远是加勒比各国真诚的朋友、合作的伙伴。 十八届三中全会对全面深化改革作出了总动员、总部署(shu)。学员们以“等不起”的紧迫感、“慢不得”的危机感、“坐(zuo)不住”的责任感，认真听课、踊跃发言。他们一致表示，要(yao)将学习成果转化为把握新形势(shi)、解决新问题的能(neng)力。
他在演讲中(zhong)表示：“东南亚朋(peng)友讲‘水涨荷花高’，非洲朋友讲‘独行快，众行远’，欧洲朋友讲‘一棵树挡不住寒风’，中国人讲‘大河(he)有水小河满，小河有水大河满’。这些说的都是(shi)一个道理(li)，只有合作共赢才能办(ban)大事、办好事、办长久之事。” 中新网(wang)10月31日电 围绕绑架问题，日本代表(biao)团结束与朝鲜磋商回国。日本共同社31日刊(kan)文，指出日本政府(fu)代表团的平壤之行很难说取得了实质性成果。 张高丽(li)要求，要进一步增强使命感和责任感，推动极地大洋工作不断取得(de)新进展、新突破。要认真研究极地大洋工作发展的(de)总体战略，制定好中长期规划。重点推进基础研究项目的实施，加快科研成果的转化。提升极地通讯、雪地运输(shu)等保障水平，增强应急处置、救援能力。建立人才联合培养的新机制，培养高水平、专业化的领军人才。加强国际交流与合作，实现优势互补、资源共享、互惠互利。国家有关部门要切实加强对极地大洋工作的指导、管理和服务，为我国极地大洋科学考察(cha)工作提供坚强有力保障。 86每次外出时，花在镜子面前的时间几乎与外出时间相等。目的只是为了把他(ta)们的平头整出一个只有他自己才注意到的与其他平头不一样的发型(xing)，他们要的就是那一点(dian)点细微的差别。 此外，爱奇艺、美(mei)团网、大众(zhong)点评、盛大文学、神州租车、UC、天鸽、安(an)客居(ji)、触控科技等企业也在筹备到美国上市。? 在巴马(ma)科，当地(di)时间20日早晨7点左右，中国驻马里大使馆经商参赞(zan)张胜斌接(jie)到被困中国铁建工(gong)作人员电话(hua)，得知丽笙蓝标酒店发生恐怖袭击。 本报讯 （记者左洋）昨天早晨6点(dian)多，武(wu)汉-福州MF8254航班安全降落，何先生走出福州长乐机。叵肭?qian)一晚在武汉滞留的境遇，十分无奈。
中华人民共和国成(cheng)立后，人民解放军现代化、正规化建设有了政治上和物质上的坚实基。改甑淖急，于1955年开始实行军衔制、薪金制和义务兵(bing)役制，史称“三大制度”，作为我军建设的重要法规，有力地推动了军队正规化建设。军衔制的实行，增加了军人的荣誉感，严格了军人的等级关系，军衔服装改善了军容，极大地振奋了全军士气，在(zai)人民军队建军史上留下了重要的一页。但遗憾的是这(zhe)次军衔制仅实行了10年，于1965年6月1日正式取消。关于这次军衔制取消的原因，以往的提法都是简(jian)单地归结为受“左”的思想的影响，这是不全面的。极左思想的影响固然是很重要的因素，但这只是外因；而这次军衔制度本身的不完善，则是取消军衔制的内因。 11月20日，中共中央政治局常委、国(guo)务院副总(zong)理张高丽在北京展览馆出席中欧城市博览会开幕式并参观展览。这是张高丽参观展览。 新华社记者李(li)涛 摄 东晋丞相王导就是一个没把后院(yuan)弄干净的人。他老婆厉害。±掀挪桓彝依锎，偷偷弄个别馆，养在外面。结果呢，搞了个儿女成行。有一天，他老婆曹夫(fu)人在外面转悠，看见路边菜园里有几个小孩(hai)儿，正在骑羊玩，那模样可真是端正可爱，就是有点像……自己老公?曹夫人心里嘀咕，叫丫鬟去(qu)问是谁家孩子。丫鬟不知道其中利害，答道：“这是四夫人五夫人……她们的小孩儿。” 鉴于航班(ban)延误冲突频繁发生(sheng)，社会影响较大，作为(wei)民航管理部门，国家民航总局应当切实担当起(qi)监管的职责，严格监管各大航空公司航班延误投诉(su)情况，督(du)促航空公司及时发布航班延误原因(yin)以及投诉处理信息。 女网(wang)友：“鸡汤哥(ge)”是“纯爷们”，敢想敢做，我倒真想尝尝他(ta)的鸡汤是什么味道！好的话姐收了，姐不比范冰冰差！ 被执行死(si)刑18年后(hou)，原先被认定为强奸(jian)杀人案(an)“凶手”的呼格吉勒图，被判决无(wu)罪。12月15日，内蒙古高院公布了再审判决。 让人庆幸的是，有学(xue)生拿起了维权武器，向媒体举报(bao)了“罚(fa)款班规”。迫于舆论监督的压力，老师把钱退给了同学们，并表示以后不再罚款。但是，还有多少老师心态浮躁、功利，拿“罚款”当法宝(bao)，随意伤害学生心灵呢？世界卫生(sheng)组织将(jiang)罕见病定义为患病人数占总人口0．65‰至(zhi)1‰之间的疾病或病变。目前确认的罕见病有六七千种，约(yue)占人类疾病的10％。约有80％的罕见病是遗传缺陷所致，其中一(yi)半患者在出生时或者儿童期即可发病。目前只有不到1％的罕见病已有有效治疗方法。